動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種先天性心臟病,指胎兒期連接肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后未能正常閉合。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)病機(jī)制主要與導(dǎo)管壁平滑肌收縮異常有關(guān)。胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管保持開放狀態(tài)以維持血液循環(huán),出生后隨著肺循環(huán)建立,血氧濃度升高促使導(dǎo)管收縮閉合。若前列腺素代謝異?;?qū)Ч芙M織結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷,則可能導(dǎo)致閉合失敗。遺傳因素如染色體22q11缺失綜合征也可能參與發(fā)病過(guò)程。
臨床表現(xiàn)與導(dǎo)管粗細(xì)相關(guān),細(xì)小導(dǎo)管可無(wú)癥狀,粗大導(dǎo)管表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、多汗、呼吸急促等心力衰竭癥狀。典型體征包括胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音、脈壓增寬、周圍血管征陽(yáng)性。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合征等并發(fā)癥。
超聲心動(dòng)圖是確診的金標(biāo)準(zhǔn),可顯示導(dǎo)管形態(tài)及血流分流情況。胸部X線可見肺血增多、心影增大。心電圖可能顯示左心室肥厚。對(duì)于復(fù)雜病例,需進(jìn)行心導(dǎo)管檢查評(píng)估肺動(dòng)脈壓力及血管阻力。
治療方式取決于導(dǎo)管大小和臨床癥狀。藥物治療可使用吲哚美辛片促進(jìn)導(dǎo)管閉合。介入治療采用動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器經(jīng)導(dǎo)管植入。外科手術(shù)適用于大型導(dǎo)管或合并其他心臟畸形者,行導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)。
小型導(dǎo)管可能自然閉合,中型導(dǎo)管介入治療后預(yù)后良好。術(shù)后需定期復(fù)查超聲評(píng)估封堵效果,監(jiān)測(cè)有無(wú)殘余分流。建議避免劇烈運(yùn)動(dòng)直至心臟功能完全恢復(fù),預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,保持均衡飲食控制體重增長(zhǎng)。
日常護(hù)理應(yīng)注意監(jiān)測(cè)患兒活動(dòng)耐量變化,保證充足睡眠,按計(jì)劃接種疫苗。飲食宜少量多餐,選擇高蛋白、高維生素食物如魚肉、蛋奶、新鮮蔬果。避免攝入過(guò)多鹽分,限制每日液體入量。術(shù)后3-6個(gè)月內(nèi)避免游泳等可能引起傷口感染的活動(dòng),定期隨訪評(píng)估心臟功能恢復(fù)情況。
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