間質性肺炎的嚴重程度差異較大，輕度患者可能僅需觀察，而急性加重或晚期病例可能致命，主要與病因類型、肺功能損傷程度、合并癥及治療反應等因素相關。

特發(fā)性肺纖維化等特定類型間質性肺炎預后較差，5年生存率不足50%；而過敏性肺炎等病因明確且可逆的類型，及時脫離過敏原后預后良好。

當肺一氧化碳彌散量低于35%預計值或出現(xiàn)靜息狀態(tài)下低氧血癥時，死亡風險顯著增加，需長期氧療或評估肺移植。

約10%-20%患者會出現(xiàn)突發(fā)性呼吸功能惡化，死亡率高達50%，需緊急使用糖皮質激素沖擊治療和呼吸支持。

合并肺動脈高壓或右心衰竭時預后極差，需聯(lián)合抗纖維化藥物、血管擴張劑等多學科治療。

確診后應定期監(jiān)測肺功能和高分辨率CT變化，避免吸煙及呼吸道感染，營養(yǎng)支持可幫助延緩病情進展。