皮肌炎是什么病嚴(yán)重嗎能治好嗎能活多久呀
關(guān)鍵詞：
肌炎
皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可控制病情，5年生存率超過80%。疾病嚴(yán)重程度與分型相關(guān)，治療方案包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑等。
1、疾病定義：
皮肌炎屬于特發(fā)性炎癥性肌病，典型表現(xiàn)為眼瞼紫紅色斑向陽疹、指關(guān)節(jié)Gottron丘疹及對稱性近端肌無力。病理特征為皮膚和肌肉組織淋巴細(xì)胞浸潤，血清肌酶譜升高，部分患者合并間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤。
2、臨床分型：
根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為單純型皮肌炎、合并惡性腫瘤型、合并間質(zhì)性肺病型三類。其中合并惡性腫瘤型預(yù)后較差，常見于卵巢癌、肺癌等；合并快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病者死亡率可達(dá)50%，需早期識別干預(yù)。
3、治療措施：
基礎(chǔ)治療采用潑尼松等糖皮質(zhì)激素，重癥需甲潑尼龍沖擊。免疫抑制劑首選甲氨蝶呤或他克莫司，難治性病例可使用利妥昔單抗。合并肺纖維化患者需聯(lián)用環(huán)磷酰胺，腫瘤相關(guān)型需優(yōu)先處理原發(fā)癌灶。
4、預(yù)后因素：
生存期主要取決于并發(fā)癥控制情況，無嚴(yán)重臟器受累者10年生存率超90%。高齡、抗MDA5抗體陽性、肺功能快速下降是獨(dú)立危險(xiǎn)因素，此類患者中位生存期可能縮短至2-3年。
5、康復(fù)管理：
穩(wěn)定期需漸進(jìn)式肌肉訓(xùn)練改善肌力，避免日光暴曬誘發(fā)皮疹。定期監(jiān)測肌酶、肺CT及腫瘤標(biāo)志物，合并吞咽困難者需調(diào)整食物質(zhì)地，預(yù)防吸入性肺炎。
皮肌炎患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。急性期需臥床休息，恢復(fù)期可進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動。心理疏導(dǎo)對改善治療依從性至關(guān)重要，建議加入患者互助組織。需終身隨訪監(jiān)測藥物副作用及潛在并發(fā)癥，出現(xiàn)發(fā)熱、氣短或肌痛加重應(yīng)及時就診。
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